Minimaler-Rotations-Test
– Gleichgewichts-Screening für Patienten mit Usher-Syndrom Typ I

Morbus Usher zeichnet sich durch eine Kombination aus einer Schallempfindungsschwerhörig-keit und einer retinalen Sehminderung aus. Es gibt drei Gruppen: Patienten mit Usher Typ I leiden unter einer angeborenen hochgradigen Schwerhörigkeit an Taubheit grenzend. In den ersten zehn Lebensjahren entwickeln diese Patienten meist auch eine hochgradige Sehminderung. Diese beruht auf einem fortschreitenden Untergang des retinalen Epithels (Retinits pigmentosa). Insbesondere Patienten mit einem sogenannten Usher-Syndrom I zeigen auch eine vestibulär-periphere Störung. Die Inzidenz dieses Untertyps, nämlich Usher I, liegt bei den congenital tauben Kindern laut Literatur (1;2) bei etwa 10 %, eine sehr hohe Zahl an betroffenen Patienten.

Da zum Zeitpunkt der Diagnose der beidseitigen hochgradigen Schwerhörigkeit entweder das Lebensalter der Patienten noch sehr gering ist (Dank des Neugeborenen-Hörscreenings) oder einer Sehuntersuchung bezüglich einer möglichen bereits beginnenden retinalen Dystrophie noch nicht in dieser Form möglich ist, haben wir nach einem Testverfahren gesucht, das auch in diesen Lebensalter bereits Hinweise auf ein solches klinisches Erscheinungsbild zulässt. Angetrieben insbesondere von der Vorstellung, dass nur bei einer begrenzten Zahl an Patienten eine simultane beidseitige kindliche Cochlea-Implantation von Seiten der Krankenkassen ermöglicht wurde.

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Med. Hochschule/Hörzentrum Hannover
Prof. Dr. A. Lesinski-Schiedat
Dr. M. Teschner
Dr. R. Gockeln (Klinik f Augenheilkunde)
Prof. Dr. T. Lenarz
Dr. J. Neuburger
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover

 

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